Razlogi za redke bolezni miastenije gravis

Huda miastenija - redka, progresivna bolezen perifernega živčnega sistema. To je skupaj s kronično šibkost mišic, navadno vpliva na mišice na obrazu, vratu in udov. Kronična mišična oslabelost v miastenijo s patološko imunskega odziva, ki je posledica katerega telo proizvaja protitelesa proti lastnih tkiv povzroča. Protitelesa napad regija nevromuskularna je, kjer živec konec primeren za oživčeni mišico. Miastenija gravis, ne vpliva na gladke mišice, npr mišic kishechnika- v redkih primerih srčnega popuščanja. Kaj bi lahko bili vzroki za redko boleznijo miastenija gravis?

Miastenija gravis prizadene približno 5 na 100 000. Prav tako lahko razvije pri katerikoli starosti. Pri ženskah, redka bolezen običajno pojavi pred 40 let, in to starostno skupino, so boljše od moških v razmerju 3: 1. Moški so bolj verjetno, da se kasneje razvijejo, navadno v sedmem desetletju življenja. Približno 70% bolnikov do 40 let je prišlo do povečanega priželjca, in 10% primerov miastenije gravis povezan z timomom (tumor prostate). Ljudje z miastenijo gravis, je opaziti šibkost mišic, ki ga spremlja utrujenost, predvsem po vadbi. Utrujenost običajno izgine po počitnicah, se vračajo po napetosti.

Šibkost mišic je bolj izrazit pri določenih mišičnih skupin in teh razlogov:

• očesne mišice - spremlja previs starost in dvojni vid (dvojni vid), ki pogosto prvi znak miastenija gravis. V 15% primerov je le simptom redke bolezni;

• mišice grla - povzroča težave žvečenje, požiranje in govor (snuffles);

• mišice prsnega koša - spremlja kratka sapa, ki je včasih lahko smrtno nevarni in zahtevajo hospitalizacijo;

• okončin mišice - bolniki hitro utrudijo in imajo včasih velike fizične omejitve, v hujših primerih vodi do padcev.

Znakov zaslonov in resnost simptomov in vzrokov lahko razlikujejo. Pri večini bolnikov, slabost je manj izrazita zjutraj in poveča zvečer. Čustveni stres, telesna dejavnost, in okužbe lahko pride do povečanih simptomov. Miastenija prizadene živčno-mišične povezave - območje, na katerem živčnih impulzov segajo živčni konec, sproži sproščanje nevrotransmiterja acetilholina. Ta material, premostitev prostora med živčnega konča in mišičnih vlaken, ki se veže na specifične proteine ​​(holinergične receptorje) na površini mišice, ki spodbuja krčenje mišičnih vlaken. Pri miastenijo gravis acetilholina blokira receptor protitelo, ki preprečuje acetilholinske molekule vežejo nanje.

Prvi stimulacija mišice je mogoče (po praznikih), vendar pa je ponovil stimulacija ima vse manj vpliva. Posledično je mišična vlakna ni učinkovito zmanjša, kar povzroča šibkost mišic. V nekaterih primerih lahko zdravnik da predhodna diagnoza miastenije gravis pri nevrološkem pregledu. Elektromiografija (EMG) se uporablja za potrditev diagnoze. Ta študija je ocenila mišično odziv, ki upočasnila pri bolnikih z miastenijo. Tudi krvni test za odkrivanje protiteles, holinergične receptorje. Ta protitelesa najdemo pri približno 80% bolnikov.

Ko vprašljiva diagnoza Tensilona test izvaja v katera injekciji zdravila povzroči edrofoniuma kratke mišic odprava slabosti. Za suma tumor priželjca je dodeljen rentgensko slikanje prsnega koša ali CT. Do 20% bolnikov z miastenijo spontano opomore celo 20%, je bil dosežen določen napredek. Zato ni vedno potrebno aktivno zdravljenje. Kljub temu, vsi bolniki imajo nekatere olajšave simptomov po zdravljenju z anticholinesterase drogami. Ta zdravila zavirajo naravno encimsko cepitev acetilholina atsetilholinesgerazoy. Ker dolgotrajna uporaba visokih odmerkov steroidov (kot so prednizolon) lahko spremlja resne stranske učinke, se dozirna izberemo zdravnika zelo natančno.

Ljudje s hudo obliko bolezni, je priporočljivo kombinirano zdravljenje s steroidi in azatioprin (imunosupresivi).

Če je učinek terapije z zdravili iz ostaja šibka, lahko bolnik pomaga plazmafereze. Ta metoda zdravljenja je ločitev plazme od ostalih krvnih komponent, in filtriranje odstraniti autoantitel- potem pa se vrne v krvni obtok. Tudi če bi lahko vsi terapevtski ukrepi traja več mesecev do remisije, vendar je v tem primeru pogosto simptomi popolnoma ne izginejo. Pogosto odstranjevanje povečan timus (thymectomy) vodi k rahlemu pojemanju simptomov bolezni. Če je vzrok za bolezen timoma potrebno kirurško zdravljenje, saj je tumor maligni in lahko rastejo v sosednje tkivo. Odstranitev tumorjev, pa ne vedno vodi k zmanjšanju resnosti simptomov miastenije gravis.