Trombocitopenija - Vzroki nizkih trombocitov

Različne bolezni obtočil, v kateri skupno število trombocitov pod normalne, kombinirane splošno ime - trombocitopenija. Fiziološko stopnja vsebnost števila humanih ploščic na povprečno 180 - 400 x 10 ^9./ L. Patološke motnje trombocitov v sistemu, zlasti količinsko zmanjšanje števila trombocitov lahko povzroči (80%) iz nosu krvavite, težke in podaljšanim menstruacije, krvavitev dlesni, krvavitve v koži in notranjih organov.

funkcija trombocitov v telesu

Trombociti (trombocitov) tvorjena predvsem v kostnem mozgu velikih megakariocitnih celic in enucleated oblikovani okrogli ali ovalni plošče s premerom 2 do 4 um. receptorji so sestavljeni iz glikoproteina komplekse na membrane. Zahvaljujoč njih, lahko ploščo aktiviran in postanejo okrogle oblike izrastki lastnost (pseudopodia). Z njihovo pomočjo zgodi spojino (združevanja) trombocitov med seboj in pritrjevanje (oprijem) na žilne stene ponekod poškodovali slednje. Oni držijo niti in fibrin, pri čemer ostane trombostenin encim, ki vodi do zbijanja in sukanje vlaken.

Trombociti upon stimulacijo sprošča tudi iz njihovih granul komponent, ki sodelujejo pri strjevanju krvi, in drugi biološko aktivne snovi, od katerih so nekatere imajo na površini - kalcijevih ionov, s peroksidazo, fibrinogen trombocitov in rastnega faktorja iz trombocitov, serotonin, imunskih kompleksov, snovi, ki podpirajo vazospazem in drugi. Tako je v krvnem obtoku se razdeli vzdolž žilne stene in interakcijo z njimi, so vključeni v:

• strdek tvorba, primarni trombusa, ki omogoča začasno zaustavitev krvavitve iz majhnih krvnih žil, ki izhajajo iz zaprtja mestu poškodbe;
• vzdrževanje spazem (zoženja) krvnih žil in v prehrani (angiotroficheskaya funkcija);
• imunskih procesov;
• fibrinoliza (raztapljanje strdka).

To pomeni nizko raven trombocitov v krvni test? Fiziološke spremembe njihovo število je približno 10% za en dan, in pri ženskah lahko trombocitov izgube med menstruacijo doseže 20 - 50%. Diagnostična vrednost ima le zelo majhne količine trombocitov v krvi - pod 100 x 10^9./ L.

Patološke motnje sistema trombocitov lahko povzroči (80%) iz nosu krvavite, težke in podaljšanim menstruacije, krvavitev dlesni, krvavitve v koži in notranjih organov.

Obdobje življenja trombocitov 8 - 10 dni. Do konca tega obdobja, se zmanjša volumen. Zmanjšanje pod 7,0 fl pojavi, npr po odstranitvi vranice, in s tako redko dedno boleznijo podobnega Wiskott-Aldrich sindroma. Zanj je značilna triado trombocitopenija, imunske pomanjkljivosti in ekcem kože.

Zato je v študiji, je testiranje je zelo pomembna in nizko povprečno trombocitov prostornine (MPV), ki se običajno giblje od 7,4 do 10,4 fl.

Mehanizem za razvoj trombocitopenije

Mehanizmi za izvajanje vzroke trombocitopenije pri odraslih in otrocih so:

• Zmanjšanje števila ali popolno odsotnost megakariocitov, da je zmanjšanje ali prenehanje njihovih izdelkov.

 To se lahko zgodi zaradi bolezni krvi, jetrih in ščitnici, zastrupitvi z alkoholom, in kadar je izpostavljen strupene snovi, različne virusne infekcije, kronično dajanje določenih antibiotikov, vpliv ionizirajočega sevanja, s pomanjkanjem folata in vitamina B¹². Na primer, s HIV povezane države same prizadete megakariocitov in zdravil proti okužbi s HIV včasih poškoduje kostni mozeg (glej. Simptomi okužbe s HIV).

• Povečana uničenje trombocitov

Zgodi, ko sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, imunska uničenje narave trombocitov (trombocitopenična purpura, trombocitopenična purpura ali bolezen), nalezljive bolezni po transfuziji krvi ali kot posledica pokazal nekaterih zdravil (hidroklorotiazid, sulfonamide, antialergično) in t. D.

• Kršitev porazdelitev krvnih ploščic

Fiziološkim stanjem do 45% od njih so v priporu, kar je vranica. Če je potrebno, pridejo iz depoja v krvni obtok še naprej. Pri kronični hepatitis, malarija, tuberkuloza, lahko nekatere bolezni krvnih ploščic deponiranih znesek poveča do 90%. Ko pride do velike zamude pri zmanjševanju volumna vranice in povečano uničenje.

Tako lahko majhno število trombocitov v krvi so neodvisni dedna bolezen ali zaplet morebitnih drugih bolezni, kot tudi posledica vpliva drog in drugih snovi.

Nekatere vrste trombocitopenije

Ta sindrom je lahko prirojena ali pridobljena. Po rojstvu, razen Wiskott-Aldrich sindroma, sindrom Fanconi vključujejo sindrom velikansko trombocitov in izolirano trombocitopenija, in drugi. Bistveno bolj pogosti, pridobljene bolezni. Po drugi strani pa je velika večina od njih so vzrok za nizko število trombocitov v krvi, so imunske reakcije. Te bolezni, odvisno od mehanizma se delijo na:

• alloimmune, Nastalo uničenje trombocitov s krvjo kompatibilnosti skupinami in v prisotnosti antiagregacijskih protiteles.
• Transimmunnye -  v tem primeru pripravljeni avtoprotitelesa od matere, ki trpi zaradi avtoimunske trombocitopenije, prehaja skozi placento na plod.
• Geteroimmunnye, ki so povezane s pojavom telesa novega antigena ali poraz strukture virusnega proteina krvnih trombocitov, ki povzroča telo proizvaja protitelesa proti njim.
• avtoimunskega - telo proizvaja protitelesa na protein trombocitov, tako mistaking kot tuje (avtoimunska trombocitopenija). pri čemer določena zdravila Lahko se pojavijo v onkologije, sistemske avtoimunske bolezni, rdečk, herpes, HIV,.

trombocitopenična purpura

Kot nastopi simptomatsko obliko bolezni, ko limfogranulomatoz, hepatitis, kronične sistemske bolezni vezivnega tkiva (revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus, itd), levkemija, limfom, in drugi.

V primerih, ko so glavni povzročitelj bolezni odsoten ali ni mogoče namestiti jih diagnosticirati sami, ali idiopatsko trombocitopenijo, ki se imenuje tudi trombocitopenična purpura. Kronične oblike bolezni, ki se imenuje trombocitopenična purpura. Avtoimunske idiopatična trombocitopenična je približno 95% vseh bolezni s tem sindromom.

V odrasli dobi, se pojavljajo večinoma kronične in 5% povzroči smrt zaradi kakršnihkoli krvavitev ali hemoragična kap (krvavitev v možganih). Bolezen najpogosteje prizadene ljudi v mladosti, še posebej za ženske. Idiopatična trombocitopenična pri otrocih pojavlja predvsem v akutni obliki. V 75% primerov se konča s popolno okrevanje.

simptomi trombocitopenije

So povzročajo zgolj motnja koagulaciji (strjevanju) mehanizmov, temveč povečano prepustnost žil sten. V tej prvi fazi mehanizma ogrožena koagulacijski - motena tvorba tromboplastina umik (zaradi pomanjkanja ustreznega encima). Povečana vaskularno permeabilnost je pojasnil tudi s pomanjkanjem trombocitov so manjkajoče njihove lokacije in meja angiotroficheskie (feed) procesi nastane pomanjkljivost serotonina, ki se proizvaja tudi v trombocitov in ima spastično vpliva na krvne žile. Glavni simptomi trombocitopenija naslednjim:

• multipla podkožna krvavitev iz različnih velikostih - od petehialne (pikčasto) lezije so nagnjeni k fuziji prepoznati velike in krovopodtekov- se pojavljajo samostojno ali skupaj z nekoliko, ni vedno vidne, fizikalni vplivi na tkanini
• izpuščaj elementi so različnih barv (modra, rjava, rdeča, rumena, zelena), kar kaže na drugačen čas svojega videza
• lokalizacija - sprednjo površino prsnega koša in udov, v sprednjo trebušno steno, oči in sluznice votline rta- iz nosu dlesni in sluznice, ki so pogosto precej težka in dolga intensivnymi- krvavitev med menstruacijo in med, ki so pogosto edini znak začetka bolezni- najnevarnejša krvavitev po Odvzem krajnika, adenoidectomy ali puljenju zob
• subkonjunktivalni krvavitev in mrežnice
• krvavitev iz požiralnika, želodca, v hemorrhoidal žilah, organov, urina, krvavitve v možganih
• Zelo redko rahlo povečano vranico - to je znak druge vrste trombocitopenije, v katerem je vranica večji
• Ponavljajoči bolezni šest mesecev (kronične oblike).

Nizke trombociti med nosečnostjo in pri otrocih

Trombocitopenija v nosečnosti le redko pojavlja v obliki akutne ali hudo. Vendar pa je v 2 - 3-krat poveča tveganje za spontani splav v prvih 6 mesecih, ki vodi do zgodnjega pojava gestosis, splavov, in v drugi polovici nosečnosti - prezgodnji porod resolucije. Med porodom, obstaja tveganje za težke krvavitve.

Pogosto je remisija pri kroničnih boleznih, povezanih s povečanjem krvi nosečih kortikosteroidi in njihove plod. Vendar pa je za ženske, ki trpijo za kronično tečaj s pogostimi recidivi in ​​težkih popravek, nosečnost ni zaželena.

Pojavnost pri otrocih od 3 - 5 do 100 tisoč, v vsakem primeru, je glavni simptom nizkih trombocitov sta otroka petehialne (točka) lezije (100%), 30% lahko epistaksa, krvavitve dlesni - do 20%.

diagnostika

Diagnoza temelji na naravo poškodbe in kliničnega poteka bolezni. Iz osnovnih rezultatov laboratorijskih raziskav - je:

• Znatno zmanjšanje števila trombocitov ali njihove odsotnosti.
• Zmanjšanje povprečne prostornine.
• zmanjšanje hitrosti ali odsotnost umikom krvnega strdka. Če vzamemo kri iz vene, običajno strdki 2 uri, ločimo serum, lahko strdek za trombocitopenijo ostane ohlapno v 6 urah in celo več dni.
• Povečanje laboratorijskih testov, ki določajo čas krvavitve.
• Prisotnost protiteles na trombocite (tromboagglyutininov in trombolizinov).
• Zmanjšana zrn trombocitov.
• Odkrivanje trombocitov v krvi različnih barvah (modra barva trombocite) in različnih oblik (spreminjanja njihovega pseudopodia).
• Anemija in levkopenija kot sočasno ali osnovni krvavitve bolezni (sekundarni simptomi).
• V študijah pikčasti kostnega mozga zazna povečanje števila megakariocitov in volumen, izgube granul, vsebujoče vakuole, pomanjkanje sinhronicnost zorenje. Njihovo število je lahko normalna ali znižana (do popolnega izginotja) v ponovitvijo bolezni. To lahko razložimo s povečanim številom antiagregacijskih protiteles.

Osnovni principi zdravljenja

Glavni zdravljenje trombocitopenije v težkih krvavitev je transfuzija trombocitov in plazme, ampak to je treba narediti previdno. Pri opredelitvi antitrombocitne protiteles v testih tega se je treba izogibati zaradi morebitnega povečanja krvavitev.

Za lajšanje krvavitev ali krvavitev znižanje uporabo natrijevega etamzilat, epsilonaminokapronovaya kisline intravensko in navznoter, hemostatične gobe, trombin, serotoninski adipat, kalcijev klorid, pripravke železa, vitaminov. Pri velikem izgube krvi in ​​hude anemije izvajati substitucijsko transfuzijo koncentriranih rdečih krvnih celic in plazme.

Za zaviranje imunske reakcije in znižanja vaskularne permeabilnosti imenovanih glukokortikosteroid zdravila (prednizon, deksametazon), pri čemer odmerek, ki se postopoma zmanjšuje po Cupping krvavitev pojavov. Podporno hormonsko terapijo izvajamo ene do več mesecev, odvisno od resnosti bolezni.

Z neučinkovitostjo konzervativnega zdravljenja, pa tudi ponavljajoče se težke krvavitve ali krvavitve v vitalnih organih z Priporočljivo je odstranitev vranice (mišk). Splenektomija je pogosto učinkovita (80%), še posebej med mladimi. To je posledica zmanjšanja trombocitov uničevanje, zmanjšano tvorbo protiteles in odstranitev vranice zaviralni učinek na nastajanje trombocitov s kostnega mozga.

V odsotnosti učinka vseh teh vrst imunosupresivov zdravljenja predpisana. Vendar pa so negativni učinki na krvi in ​​imunskega sistema omejuje njihovo uporabo. Napoved trombocitopenična purpura v večini primerov ugodne.