Policitemija (PV) - diagnoza in zdravljenje
Mieloproliferativna neoplastična bolezen označena z znatnim povečanjem števila rdečih krvnih celic in je pogosto spremlja povečano proizvodnjo levkocitov in trombocitov. Bolezen se razvije kot posledica tumorja širjenje mutiranega klon, kaj se zgodi, da polypotent hemopoetičnih matičnih celic kostni mozeg.
Klinična slika in tipično tečaj
Simptomi so odvisne od stopnje bolezni, količine krvnih celic, povečanje volumna krvi, kot tudi trombemboličnih in hemoragičnih zapletov. Večina bolnikov z diagnozo PV nesreči v študiji splošnega analizo krvi.
- 1. Subjektivni simptomi: simptomov, povezanih s sindromom visokim krvnim viskoznosti - glavoboli in omotica, tinitus, zamegljen vid, eritromelalgiya, srbenje kože (40%), ki je ojačeno po vroči kopeli (pathognomonic), manifestacije peptični ulkus, tromboze arterij ali žil (kapi, miokardnega infarkta, tromboze, površinska ali globoka venska tromboza, pljučna embolija), hipertenzije, protina simptomov, nespecifični simptomi (v kasnejših fazah bolezni) - splošno šibkost, izguba teže, občutek težavnost v trebuhu.
- 2. Cilj znaki: širitev velikost vranice (80%), pri čemer škrlatne barve obraza, roke, noge, ušesa, ustnice cianozo, povečanje velikosti jeter, zardevanje in rdečica ustne sluznice in očesne veznice, preiskava fundusa kongestivna vaskularna omrežje (polycythemic eyeground).
- 3. Klinična tečaj: lahko asimptomatski mnogo let-manifestacij povezana s povečanjem erythrocytosis, poveča volumen krvi, trombocitemije, povečano vranico in velikost jeter. V primeru preoblikovanja v mielofibrozo razvije hudo anemijo, trombocitopenijo in pojavljajo žarišča za ekstramedularne hematopoeze v vranici in jetrih. 10% preobrazba za akutna mieloična levkemija ali mielodisplastičnega sindroma. Najpogostejši vzrok smrti je a trombotičnih zapletov.
DIAGNOZA
Podpora študij
- 1. Splošna analiza periferni krvi: povečana količina rdečih krvničk, povišane ravni Hb i Ht- trombocitoze (> 400.000 / ul v 60%), pogosto - spremeniti velikost in obliko, kot tudi zmanjšano delovanje trombotsitov- levkocitoza (> 10,000 / xl 40%) pred povečanim številom nevtrofilcev in pogosto bazofilci.
- 2. Preizkus kostnega mozga aspiracijske biopsije - giperklitinny mozga z rastjo eritroidnih, granulocitnih in megakariocitnih kalčkov, megakariocitov pogosto nepravilne oblike in z različnimi velichiny- trepanobiopsy nadalje pokazale majhne znake mielofibroza, da napredovanje v nadaljnjih fazah bolezni.
- 3. Molekularna študije: V617F mutacijo (96% primerov) JAK -2 gena, ali druge mutacije na ekson 12 (3%).
- 4. Drugi testi: ugotoviti etiologijo sekundarne policitemija.
diagnostični kriteriji
Morate imeti oba glavna merila in 1. majhna, ali prvo večje merilo in 2 manjših meril.
1. Glavna merila:
1) Hb> 18,5 g / dl pri moških,> 16,5 g / dl pri ženskah ali prisotnost drugega potrditve povečanih masnih eritrocitov (Hb ali hematokrita> 99 centov skladu z referenčnimi vrednostmi za to starostno skupino, spol, višina prebivališča ali koncentracija hemoglobina> 17 g / dl pri moških,> 15 g / dl pri ženskah, če je povezana z dokumentirano stabilno rast 2 Ra / l od začetne vrednosti na določenega pacienta, in če to povečanje ne apreturo je povezana z držalnimi popravek primanjkljaja železa, ali prisotnost povečane mase eritrocitov> 25% povprečne salonu jelke standardov);
2) prisotnost genske mutacije V617F JAK -2 ali drugih funkcionalno podobnih mutacij.
2. Manjše merila:
1) identificiranje pri širjenju mozga trepanobiopsy giperklitinnogo kosti eritroidnih, granulocitne in megakariocitnih klicami;
2) znižano eritropoetinu serum;
3) ni povzročeno (brez dodatka eritropoetina), rast eritroidne kolonije eritropoezo in vitro-predniških celic.
diferencialna diagnostika
Znaki, ki omogočajo razlikovanje pravo, srednjo in relativno policitemija.
parametri |
- Vzroki, simptomi in zdravljenje erythrocytosis
- Cardiomagnil analogi
- Analogi cardiomagnyl
- Razlogi za povečanje števila rdečih krvnih celic v otroka
- Celotno krvno
- Portal venska tromboza - Diagnoza, vzroki in simptomi
- Venska tromboza. simptomi
- Esencialna trombocitemija - diagnoza in zdravljenje
- Ki vodi v nastanek tromba in tromboembolijo
- Erythremia, zdravljenje, simptomi, faze, diagnoza
- Policitemija, zdravljenje, simptomi, oder, prognoza
- Esencialna trombocitemija, zdravljenje, vzroki, simptomi
- Levkemija krvi: Simptomi pri otrocih
- Metode ugotavljanja pomanjkljivosti hranil v telesu
- Hematološke spremembe med nosečnostjo
- Razlogi za povečano hemoglobina pri odraslih in otrocih
- RBC - rdečih krvničk v krvi
- Posledice darovanjem krvi
- Kaj krvi kazalniki kažejo na levkemijo
- Funkcija in kostnega mozga zdravje
- Levkemije in limfoma malignosti