slv.ungurury.ru

Policitemija (PV) - diagnoza in zdravljenje

Mieloproliferativna neoplastična bolezen označena z znatnim povečanjem števila rdečih krvnih celic in je pogosto spremlja povečano proizvodnjo levkocitov in trombocitov. Bolezen se razvije kot posledica tumorja širjenje mutiranega klon, kaj se zgodi, da polypotent hemopoetičnih matičnih celic kostni mozeg.

Klinična slika in tipično tečaj

Simptomi so odvisne od stopnje bolezni, količine krvnih celic, povečanje volumna krvi, kot tudi trombemboličnih in hemoragičnih zapletov. Večina bolnikov z diagnozo PV nesreči v študiji splošnega analizo krvi.

  • 1. Subjektivni simptomi: simptomov, povezanih s sindromom visokim krvnim viskoznosti - glavoboli in omotica, tinitus, zamegljen vid, eritromelalgiya, srbenje kože (40%), ki je ojačeno po vroči kopeli (pathognomonic), manifestacije peptični ulkus, tromboze arterij ali žil (kapi, miokardnega infarkta, tromboze, površinska ali globoka venska tromboza, pljučna embolija), hipertenzije, protina simptomov, nespecifični simptomi (v kasnejših fazah bolezni) - splošno šibkost, izguba teže, občutek težavnost v trebuhu.
  • 2. Cilj znaki: širitev velikost vranice (80%), pri čemer škrlatne barve obraza, roke, noge, ušesa, ustnice cianozo, povečanje velikosti jeter, zardevanje in rdečica ustne sluznice in očesne veznice, preiskava fundusa kongestivna vaskularna omrežje (polycythemic eyeground).
  • 3. Klinična tečaj: lahko asimptomatski mnogo let-manifestacij povezana s povečanjem erythrocytosis, poveča volumen krvi, trombocitemije, povečano vranico in velikost jeter. V primeru preoblikovanja v mielofibrozo razvije hudo anemijo, trombocitopenijo in pojavljajo žarišča za ekstramedularne hematopoeze v vranici in jetrih. 10% preobrazba za akutna mieloična levkemija ali mielodisplastičnega sindroma. Najpogostejši vzrok smrti je a trombotičnih zapletov.

DIAGNOZA

Podpora študij

  • 1. Splošna analiza periferni krvi: povečana količina rdečih krvničk, povišane ravni Hb i Ht- trombocitoze (> 400.000 / ul v 60%), pogosto - spremeniti velikost in obliko, kot tudi zmanjšano delovanje trombotsitov- levkocitoza (> 10,000 / xl 40%) pred povečanim številom nevtrofilcev in pogosto bazofilci.
  • 2. Preizkus kostnega mozga aspiracijske biopsije - giperklitinny mozga z rastjo eritroidnih, granulocitnih in megakariocitnih kalčkov, megakariocitov pogosto nepravilne oblike in z različnimi velichiny- trepanobiopsy nadalje pokazale majhne znake mielofibroza, da napredovanje v nadaljnjih fazah bolezni.
  • 3. Molekularna študije: V617F mutacijo (96% primerov) JAK -2 gena, ali druge mutacije na ekson 12 (3%).
  • 4. Drugi testi: ugotoviti etiologijo sekundarne policitemija.

diagnostični kriteriji

Morate imeti oba glavna merila in 1. majhna, ali prvo večje merilo in 2 manjših meril.

1. Glavna merila:

1) Hb> 18,5 g / dl pri moških,> 16,5 g / dl pri ženskah ali prisotnost drugega potrditve povečanih masnih eritrocitov (Hb ali hematokrita> 99 centov skladu z referenčnimi vrednostmi za to starostno skupino, spol, višina prebivališča ali koncentracija hemoglobina> 17 g / dl pri moških,> 15 g / dl pri ženskah, če je povezana z dokumentirano stabilno rast 2 Ra / l od začetne vrednosti na določenega pacienta, in če to povečanje ne apreturo je povezana z držalnimi popravek primanjkljaja železa, ali prisotnost povečane mase eritrocitov> 25% povprečne salonu jelke standardov);

2) prisotnost genske mutacije V617F JAK -2 ali drugih funkcionalno podobnih mutacij.

2. Manjše merila:

1) identificiranje pri širjenju mozga trepanobiopsy giperklitinnogo kosti eritroidnih, granulocitne in megakariocitnih klicami;

2) znižano eritropoetinu serum;

3) ni povzročeno (brez dodatka eritropoetina), rast eritroidne kolonije eritropoezo in vitro-predniških celic.

diferencialna diagnostika

Znaki, ki omogočajo razlikovanje pravo, srednjo in relativno policitemija.

Diferencialna diagnoza prave sekundarne in relativne policitemija
parametri


Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný
Cardiomagnil analogiCardiomagnil analogi
Analogi cardiomagnylAnalogi cardiomagnyl
Razlogi za povečanje števila rdečih krvnih celic v otrokaRazlogi za povečanje števila rdečih krvnih celic v otroka
Celotno krvnoCelotno krvno
Portal venska tromboza - Diagnoza, vzroki in simptomiPortal venska tromboza - Diagnoza, vzroki in simptomi
Venska tromboza. simptomiVenska tromboza. simptomi
Esencialna trombocitemija - diagnoza in zdravljenjeEsencialna trombocitemija - diagnoza in zdravljenje
Ki vodi v nastanek tromba in tromboembolijoKi vodi v nastanek tromba in tromboembolijo
Erythremia, zdravljenje, simptomi, faze, diagnozaErythremia, zdravljenje, simptomi, faze, diagnoza
Policitemija, zdravljenje, simptomi, oder, prognozaPolicitemija, zdravljenje, simptomi, oder, prognoza
» » » Policitemija (PV) - diagnoza in zdravljenje