Histiocitozo x. simptomi

razvrstitev

Znanstveniki so sedaj opredeljene tri različne oblike bolezni:

- Henda-bolezen Shyullera-Christian, ki se imenuje tudi lipidov granulomatoza in ksantomatoz-
- Bolezen Abt-Letterer-Ziba, ti res retikulogistotsitoz-
- Taratynova bolezni, z drugimi besedami, eozinofilni granulom kosti.
Vsaka od teh možnosti ima svoje značilnosti, ki jih razlikujejo tudi v toku in napoved, in v nekaterih primerih pretvori v drug drugega.

xanthelasmatosis

Ta bolezen se lahko razvije pri otrocih vseh starosti, najpogosteje pa to vpliva na otroke od dveh do petih let. Bolnik postopoma razvil slabo počutje, čuti utrujenost, je zmanjšan apetit (včasih do popolnega zavračanja hrane), je razdražljivost, pojavijo bolečine v trebuhu, slabost in zaprtje.

Za posebne simptomov bolezni Henda-Shyullera-Christian triade iz lastnosti, ki je sestavljen iz:

- exophthalmos (pucheglazija) -
- insipidus diabeta-
- več pomanjkljivosti kostnega tkiva v rebra, lobanje, medenice, hrbtenice in udov.

Bolniki se lahko pojavijo tudi debelost, zakasnele telesni razvoj, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, petehialne izpuščaj, seborejo, patoloških procesov v pljučih, stomatitis in pristopom sekundarne infekcije.

Analize s pogosto precej zgodaj v oddaji anemija, levkocitoza monocytosis je in nepomemben. V nekaterih primerih se lahko poveča raven holesterola v krvi. Iglanje povečane bezgavke psevdoksantomnye prikazuje tipične celice.

Retikulogistotsitoz

Prava oblika bolezni, najpogosteje razvije že v otroštvu, z začetkom oster in nepričakovani porast telesne temperature do 40 ° C. Skozi nekaj časa krivulja temperatura postane Grozničav poglede, v nekaterih primerih pa se lahko hranijo na ravni subferilnyh številk. V prsnega koša, trebuha in kril, kot tudi na lasišču pojavljajo hemoragični petehialne elemente in liheoidnye luskaste papule, v osrednjem delu, ki je nekroza, po kateri točki tam robovi.

V nekaterih primerih je bolezen Abt-Letterer-Ziba spremlja lezij nohtov plošč in valjev, takih simptomov se imenuje onycha in paronihija. Na površini sluznice ustne votline in deklet na vulvi opazili erozije in krvavitve.

Pogosto razvijejo mastoiditis in otitis odporne proti antibiotikom, poleg tega pa je okvara lopatic, lobanje kosti, ključnice, medenice in okončine, ki povzročajo tako otekanje in občutljivost na okoliških mehkih tkiv. Pljuča se zdi majhno fokusno, emfimatoznye in infiltracijsko spremembe.

Splošno stanje bolnega otroka slabša, ima veliko slabost in izguba apetita poslabša, pa je slaba telesne mase, bledo kožo.

Krvni testi na obrobju kažejo hipokromna anemija, levkocitoza ali levkopenijo, in v nekaterih primerih monocytosis.

Eozinofilni granulom kosti

Taratynova bolezen najpogosteje prizadene otroke predšolske starosti, še manj pa se razvija pri mladostnikih. Ta patologija je značilna pojava enega ali več lezij v ravnih in dolgih kosti. Najpogosteje se bolezen pojavlja v oboku lobanje, stegnenica, vretenca, rebra in medenica, tako žepi izolirana drug od drugega. Prvi simptom eozinofilnega granuloma - je mehak in oteklino na področju izbruha bolezni. Sprva radiograph kaže kostni defekti, ovalno ali okroglo obliko, nato pa sta združeni in tvorita vzorec satovja. Bolnik počuti dobro. Taratynova bolezen razvije počasi, označena s kroničnim nemalignih tečaja. Če so lezije zelo velika, lahko pride do patoloških zlomov, kot tudi oblikovanje napačnih sklepov.
Diagnoza se izvaja na podlagi mikroskopske preiskave materialov, biopsija ali punkcija sprejete.

Eozinofilni granulom in lahko vplivajo tudi na pljuča. V tem primeru je eden od glavnih simptomov tega pogoja je ponavljajoča pnevmotoraks. Z minimalnimi manifestacije bolezni se lahko pojavi spontano okrevanje.

zdravljenje

V nekaterih primerih, eozinofilni granulom, kot tudi bolezni, Henda Shyullera-Christian so sami brez terapije z zdravili. Vse oblike histiocitozo zdraviti z dajanjem kortikosteroidov in citotoksičnih zdravil, kot so ciklofosfamid. Vendar pa zdravniki opozarjajo, da nobena od metod zdravljenja ni mogoče šteti za 100% učinkovit. Če je poškodba vpliva na kosti, je terapija enaka kot pri kostnih tumorjev. V nekaterih primerih se operacija izvaja. Napoved je odvisna od hitro diagnozo in pravilno izbiro zdravil.