Aniridia odsotnost iris

Aniridia ali irideremiya - redka očesna bolezen označena z delnim ali popolnim pomanjkanjem šarenice pogosto genetsko prenašajo in vpliva na vid. Majhen del šarenice je mogoče videti le s pomočjo posebnih očesnih pripomočkov. Bolezen spremlja znatno zmanjšanje ostrine vida, je skoraj nemogoče, da popravi, horizontalno nistagmus, in fotofobija.

Tako odstopanje kot aniridia odsotnosti šarenice, je nevarno, ker se lahko spremljajo bodisi hipoplazija zapira odtok intraokularne kanalov za fluid, s tem povečanje očesnega tlaka povzročajo razvoj glavkoma in utero in povzroči hipoplazija Srednji mrežnice območje. Odsotnost šarenice in povzroča pretirano draženje mrežnice oči s svetlobo, pri čemer je možno vizualne funkcije, kot so prilagajanje temi, in visoko ostrino vida. Pogosto se na tej podlagi, in morda zaradi tega, da je nistagmus.

Povzroča aniridia.

Ta patologija, kot odsotnost šarenice, je prirojena in pridobljena (kot posledica hude poškodbe oči - na primer zaradi grdega udarca v šarenice lahko popolnoma prekinil stran od korena). Temeljita raziskava bolnika včasih najdemo majhne ostanke koren šarenice. To odstopanje je mogoče kombinirati z drugimi anomalijami - mikroftalmije subluxation leč, nistagmus. Prirojene odsotnost iris spremlja hipermetropija, slabovidnosti, in v nekaterih primerih sekundarni glavkom. Ta patologija se pojavi približno 12-14 tednov nosečnosti, zaradi napake v genskem PAX 6, ki se nahaja v 11. kromosomu.

Verjetnost, da pride do odsotnost šarenice v drugih otrok teh staršev, je odvisno od vrste dedovanja. Pri najpogostejši obliki dedovanja - avtosomno dominantne, je verjetnost rojstvu naslednjega otroka s to patologijo, je 50%. Če aniridia izhaja od svojih staršev, ne da bi to anomalijo prvič (občasna oblika aniridia), otrok ima 50% možnosti, da postane eden od staršev otroka v prihodnosti, s tem odmika. Redkih oblika dedovanja - avtosomno recesivno, z verjetnostjo rojstvu naslednjega otroka do pomanjkanja šarenice je 25%, in to je lahko povezana z duševno zaostalost.

Manifestacije aniridia.

Ta patologija se vedno spremlja z zmanjšanjem vidne ostrine. Bolniki aniridia prisiljeni pregleda očesne veke zaradi prekomernega svetlobnega toka.

Ko celotna aniridia:

- Najdeni ostanki iris koren,

- premestitev leče,

- prekrvavljena periferni distrofija roženice,

- glavkoma, sprednja polarna katarakta, nistagmus,

- hipoplaziji vidnega živca in makule območju.

V delnem aniridia:

- ne delno iris.

Druge značilnosti bolezni so podobni simptomom popolno aniridia, vendar so izraženi v blažji obliki.

Diagnoza aniridia.

Odsotnost šarenice zazna takoj in natančno pri pregledu sprednjega dela zrkla. Aniridia treba diagnosticirali tudi v bolnišnici, in ko zazna znake zvišanega očesnega tlaka, kar kaže na prirojeno glavkom, mora otrok takoj premestiti iz bolnišnice v bolnišnico oči za potrditev diagnoze in se odločiti o načinu in času operacije.

Bolnišnica oko bo raziskava stanja fundusa, IOP, študiji klinične lomom, ultrazvok biometrijo in Gonioscopy. Da bi preprečili nistagmus ne sme odložiti imenovanje zelenih očala svetlo ščit za lomnim odpravo napak. majhne otroke (že do enega leta) se lahko uvrsti v mehkih kozmetične kontaktne leče (pobarvane na obrobju in s prozorno območje v središču, 3-4 mm v premeru).

Zdravljenje aniridia.

Do sedaj, je to odstopanje uspešno odpraviti s pomočjo umetnega iris narejene iz obarvanega hidrogela v osrednjem delu, ki je luknja, ki simulira učenca. Ko je enostranska odsotnost barve šarenice umetna iris izbrani glede na barvo zdrave oči.

Implantacija iris proteza je huda operacija v trebuhu. Ko je aniridia spremlja katarakte, jo odstranimo in vsadi proteze, ki nadomešča in hkrati šarenice in očesne leče.