Akromegalija

Splošne značilnosti bolezni

Akromegalija, da je v uporabi gigantizma - resna bolezen nevroendokrini. To povzroči povečano izločanje hormona somatotropina, ti rastnega hormona.

Gigantizem imenujemo akromegalija pri otrocih in mladostnikih. Povečana produkcija rastnega hormona pri njih povzroča prekomerne linearne rasti. Bolniki odraslost za akromegalijo je značilno razraščanje mehkih tkiv in pokostnice, in prekomerne telesne teže.

V 99% primerov je akromegalija povzroča adenoma hipofize. Akromegalija pojavi, ko nenormalno povečanje vseh notranjih organov: srce, pljuča, vranico, jetra, črevesje in trebušne slinavke. So polna sklerozantnim hipertrofija tkiv in razvoj odpovedi več organov. Poleg tega se pri bolniku s simptomi akromegalije obstaja povečana verjetnost benignih in malignih tumorjev.

Akromegalija pojavi v povprečju 50 na 1 milijon. Man. Seks bolnika ni pomembno. Najpogostejši adenoma hipofize za akromegalijo in, kot posledica tega, so bile ugotovljene pri ljudeh, 40-60 let.

Vzroki za akromegalijo

Velika število primerov z diagnozo akromegalijo je rezultat čiste somatotropic adenomov (to somatotropinoma). Akromegalija se lahko kombinirajo. Razlog za to vrsto adenoma je prekomerno izločanje rastnega hormona in prolaktina ali rastni hormon in drugih hormonov adenogipofizarnyh vrst.

Torej, eden od vzrokov akromegalija bolezen imenovano hormona:

• TSH (ščitnico stimulirajoči hormon)
• LH (luteinizirajoči hormon ali lyuteotropina)
• FSH (folikle stimulirajoči hormon),
• a-podenote in drugi.

akromegalija vzrok v večini primerov so somatotrofov mutacije. Zato je posebna vrsta izločevalnih hipofize zrnc.

Akromegalija lahko pojavi tudi kot posledica sindroma MEN-1 (multipla endokrine neoplazije). Za ta dedni etiologiji bolezni označen s tvorbo številnih tumorjev na hipofizo, ščitnico in priželjc, nadledvično žlezo, živčevja in prebavil.

simptomi akromegalije

Simptomi akromegalijo imajo počasno stopnjo rasti. V povprečju je bolezen odraslih diagnosticirali šele 10 let po manifestacijo prvih simptomov akromegalije.

Med glavne simptome akromegalije vključujejo spremembe v videzu. To je zaradi njih - grobosti obrazne poteze, povečajo ličnice, čelo grebeni, spodnja čeljust - lahko oseba sumi, da je imel bolezen.

Mehka tkiva bolnika s simptomi akromegalije hipertrofiranih: rahlo razširjene jezik, ušesa, nos, ustnice, roke in noge. Med nadaljnjim napredovanjem bolezni pride do spremembe okluzije zaradi rasti medzobnih prostorov.

Bolniki otroštvo in adolescenca je glavni simptom akromegalijo prekomerno hitrostjo linearne rasti prehiteva vse starostne norme.

Med druge simptome akromegalije, se imenujejo:

• artralgija (prekomerna tvorba hrustančni tkiva)
• prekomerno potenje in povečano aktivnost lojnic,
• zatesnitev zgornje plasti kože,
• visceromegaly (povečan vranici)
• degeneracija mišičnih vlaken, kar povzroči zmanjšano učinkovitost in nizke telesne aktivnosti.

Kronična prekomerna rastnega hormona pri akromegalijo lahko privede do odpovedi več organov. Simptomatična akromegalija razvoj pozno je miokardna hipertrofija, srčne insuficience in zvišan intrakranialni tlak.

Pri 90% bolnikov s simptomi akromegalijo so diagnosticirali sindrom apnea - nevarnost za ustavitev dihanja med spanjem, kot so širjenje dihalnih poti tkiv povzročajo.

Akromegalija - tudi vzrok erektilne disfunkcije pri moških in menstrualne nepravilnosti pri ženskah v rodni dobi.

diagnoza akromegalije

Akromegalija je diagnosticiran temelji na podatkovni ravni krvnega analita IGF-1 (somatomedine C). V normalnih merah, ki imajo provokativna testa je priporočljivo, da glukozo obremenitev. Če želite to narediti, pacient osumljena akromegalijo izvaja kri vzorčenje vsakih 30 minut, 4-krat na dan.

Vizualizirati vzrokov akromegalija - adenoma hipofize izvedli možgansko MRI. Pri diagnosticiranju bolezni je pomembno tudi, da se odpravi možne komplikacije akromegalije, sladkorna bolezen, črevesja polipoza, srčnega popuščanja, golše, itd

akromegalija zdravljenje

Glavni cilj zdravljenje akromegalije - normalizacija proizvodnje somatotropin. Za ta bolnik doživel kirurško odstranitev adenoma hipofize. Kirurško zdravljenje akromegalije, sprožijo tumorji majhnih dimenzij, v 85% primerov vodi v normalni hormona in trajno remisijo. Kirurško zdravljenje akromegalije s tumor hipofize velikosti povzročil, učinkuje le v tretjini primerov.

V konzervativno zdravljenje akromegalije rastnim hormonom antagonistov Uporabljajo - umetne hormon somatostatinski analogi: Oktreotid in lanreotid. Glede na njihovo redno uporabo pri 50% bolnikov, ki so uspeli normalizirati ravni hormonov, in prav tako povzroči zmanjšanje velikosti hipofize tumorja.

Zmanjšanje sintezo rastnega hormona lahko tudi blokatorjev receptorjev sprejemnih somatotrofov, npr Pegvisomantomom. Ta metoda za zdravljenje akromegalije še vedno potrebuje nadaljnje študije.

Zdravljenje sevanje akromegalijo se šteje, da je neučinkovito kot samostojni metodi zdravljenja, se lahko uporabljajo le kot del celovitih ukrepov za boj proti bolezni.